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“给疑难杂症病患带来福音”——我院血液风湿科成功诊治一名结节性多动脉炎患者

来源: 点击量:90 发布时间:2018-01-05 16:20:00


结节性多动脉炎(PAN)是临床少见病,是一种以中、小动脉节段性炎症及坏死为特征的非肉芽肿性血管炎。病因不明,可能与感染(病毒、细菌)、药物及注射血清等有一定关系,尤其是乙型肝炎病毒感染,免疫病理机制在疾病中起重要作用。该病在美国的发病率为1.8/10万人,我国尚无详细记载。主要临床表现为:全身症状:不规则发热、头痛、乏力、周身不适、多汗、体重减轻、肌肉疼痛、肢端疼痛、关节疼痛等。系统症状:可累及多个器官系统,肾脏(最多见,少尿、尿闭、多发小动脉瘤及梗死,肾性恶性高血压等)、骨骼(关节痛)、肌肉(肌痛)、神经系统(周围受累表现为神经炎,中枢受累表现为脑功能紊乱,出现抽搐、意识障碍、脑血管意外等)、胃肠道(血管梗死、肠梗阻、肠套叠、胃肠炎症、溃疡、胆囊炎、胰腺炎等)、皮肤(痛性红斑性皮下结节、网状青斑等)、心脏(心肌梗塞、心衰)、生殖系统(疼痛)等。

患者陈女士,因双下肢肿胀、疼痛持续2个月,活动后疼痛明显,经当地医院治疗后,病情未见好转,后转入我院血液风湿科进一步治疗。据陈女士自述,自发病来,精神、食欲、睡眠一般,大小便正常,体重下降4Kg。


治疗前

我院血液风湿科医护人员,为陈女士进行详细检查,生命征正常,神清,皮肤、巩膜无苍白、黄染,浅表淋巴结未触及肿大,心肺腹及神经系统检查未见异常。随后又进行专科检查和重要辅助检查:双下肢肿胀,左下肢块状红斑,双下肢皮温稍低,腹部、背部及四肢可触及多处皮下结节,以双下肢为主;双下肢中度凹陷性水肿;三大常规、肝肾功能、电解质、乙肝表面抗原、抗人球蛋白试验、自身免疫全套、抗中性粒细胞胞浆抗体、类风湿二项、风湿四项、免疫6项均未见异常;双下肢浅表肿物B超,双下肢肿胀处皮下组织水肿,间隙少量积液;右下肢皮下硬结活检,镜下可见上皮样细胞以及多核巨细胞,结核尚不能排除;心电图、双下肢静脉彩超、双下肢CT平扫+三维重建(CTA)等未见异常。

在科主任王小超主任医师的指导下,根据多年的临床经验,诊断为结节性多动脉炎。予激素(1mg/Kg)、环磷酰胺等治疗,治疗后患者全身皮下结节明显缩小、肿胀消退。王小超主任介绍,因结节性多动脉炎无特异性血清反应,所以只能根据典型的坏死性动脉炎的病理改变,或对中等血管做血管造影时显示的典型动脉瘤作出诊断。但由于病变的局灶性,活检阳性率不高,给诊断带来困难。因此,需依赖临床经验丰富的医生根据临床症状、体征作出判断。


治疗一周后

未经治疗的PAN的预后极差,5年生存率仅有13%。常见死亡原因包括心、肾或其它重要脏器的衰竭、胃肠道并发症或动脉瘤破裂等。自从应用激素和环磷酰胺治疗后,5 年生存率则可达 80%。因此,及早诊断、及时治疗可明显改善病人的预后。我科将继续钻研疑难杂症,为滇、黔、桂地区百姓的生命保驾护航! (图文/血液风湿科)

 

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